原因・症状
小脳の一部が大後頭孔（後頭部の頭蓋骨の孔）を通って脊髄まで抜け出している、先天的な形態異常で、必ず水頭症を合併します。また、小脳といっしょに延髄もぬけでていたりなどの形態異常を伴っていることもあり、生まれてすぐの場合と大人になってから発見される場合があります。
治療
水頭症の治療を行います。また、大後頭孔と上部頚椎の拡張手術をする場合があります。
予後
水頭症によるものの予後は比較的良好。
その他、発症の時期や程度によって予後は異なります。
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